Otosclerosi? Spesso la diagnosi è sbagliata, e i riflessi mancano per l’idrope

L’otosclerosi o otospongiosi è una patologia dell’orecchio medio caratterizzata dalla crescita progressiva di osso in prossimità dell’ultimo ossicino dell’orecchio medio, la staffa, che ne limita in tal modo la mobilità progressivamente. Il suo sintomo tipico è una lenta e progressiva ipoacusia, ovvero riduzione dell’udito, di tipo trasmissivo. L’unica cura possibile è l’intervento chirurgico di stapedioplastica (SPL) (stapedectomia o stapedotomia), che però deve essere fatto solo quando la staffa si è completamente bloccata, il che comporta una riduzione dell’udito di almeno 40 dB.

Se non sapete proprio nulla di come funziona l’orecchio… guardate questo video introduttivo, o vi sarà difficile capire:

Nel nostro orecchio medio abbiamo un sistema di protezione dell’orecchio interno dai rumori forti e improvvisi, il  riflesso stapediale. Un piccolo muscolo inserito sulla staffa la trattiene, limitandone in tal mondo il movimento. Questo riflesso può essere provocato appositamente con un esame specifico, l’impedenzometria, per registrare la presenza o meno di riflessi stapediali.

Tradizionalmente la diagnosi di otosclerosi viene fatta sulla base del riscontro di riflessi stapediali assenti. In caso di otosclerosi essendo la staffa bloccata  il riflesso non funziona ovvero non riesce a tirare indietro la staffa, bloccata dall’osso esuberante. Immaginate di tirare verso voi una porta che però è chiusa a chiave. Se potessimo registrare graficamente il movimento della porta non registreremmo alcun movimento, perchè le due forze si contrappongono.

Ma mantenendo questo stesso esempio, esiste un altro caso in cui pur non essendo la porta chiusa a chiave, non registrereste alcun movimento. Se la porta è già aperta. In questo caso non potete tirarla ulteriormente verso di voi. Ovvero se qualcosa dall’altra parte la ha già spinta verso il vostro lato. Un esempio alternativo può essere quello dell testa del cavallo che voi tirate in dietro mediante le redini. Se il cavallo già estende la testa indietro, non potete ulteriormente fargliela estendere indietro e quindi non registrereste alcun movimento.

Ecco come è fatto l'orecchioQuesto qualcosa che dall’altro lato, orecchio interno, spinge la staffa verso di voi che siete nell’orecchio medio può solo essere la pressione esercitata dai liquidi in eccesso nell’orecchio interno ovvero dall’idrope, in questo caso ella perilinfa, il liquido del compartimento esterno più vicino alla staffa.

Guardate la figura per comprendere meglio l’anatomia della zona.

Il meccanismo con il quale avverrebbe però questo però è pura teoria, un mio modello personale con la quale cerco di spiegare un fatto indiscutibile e riscontrato su migliaia di pazienti (me compreso):  la scomparsa del riflesso stapediale è spesso, se si ripete l’esame a distanza di tempo reversibile, spontaneamente o dopo terapia per idrope, il che esclude in modo assoluto che causa di quel riflesso assente fosse il blocco meccanico della staffa, che è irreversibile. Quindi l’idrope può rivelarsi con la scomparsa dei riflessi stapediali che non è prova certa di otosclerosi!

E se i miei colleghi avessero fatto altrettanto ovvero ripetere un esame giudicato immodificabile a priori lo avrebbero rilevato anche loro. Ma per me il concetto di “a priori” non esiste e verifico sempre tutto…

D’altronde che molti sintomi siano erroneamente attribuiti all’otosclerosi quando sono i realtà da idrope è cosa certa, se si pensa che..
1. L’otosclerosi, ovvero il blocco meccanico della staffa, da sola, non può in alcun modo dare acufeni, né vertigini, né fullness, ovvero sensazione di orecchio pieno.
2. L’ipoacusia, ovvero la riduzione dell’udito derivante dal blocco della staffa, è puramente trasmissiva e MAI FLUTTUANTE.. può peggiorare ma non può, se non sblocchiamo la staffa chirurgicamente, regredire…

C’è da dire che non raramente i due disturbi si presentano associati… Ci può davvero essere una otosclerosi, ma anche idrope.

Una ultima osservazione..i più attenti o acuti di voi, (soprattutto se avete guardato il video o sapete come funziona l’orecchio) potrebbero obiettare che se la staffa è meccanicamente spinta indietro dall’eccesso di liquidi, questo contrasta con la sua normale vibrazione e dovrebbe quindi comportare un certo grado di sordità trasmissiva… Ma infatti pur non essendo la regola questo si registra spesso, con l’esame audiometrico… ma viene erroneamente attribuito ad una iniziale otosclerosi..

Conclusione? Avete solo ipoacusia trasmissiva progressiva senza altri sintomi, senza acufene senza vertigine, con una ipoacusia già sui 40 db almeno progressiva (mai improvvisa e mai fluttuante, e riflessi assenti e vi propongono l’intervento per recuperare l’udito… ? Fatelo, quasi certamente la diagnosi è corretta e l’intervento se eseguito da chi lo sa fare davvero potrebbe  farvi recuperare l’udito senza particolari rischi. Ma prima chiedete  che vi ripetano più volte a distanza di tempo la ricerca dei riflessi stapediali. Se anche una sola volta dovessero tornare, la diagnosi è sbagliata.

Ma se avete anche solo una di queste condizioni, acufene o vertigine o senso di orecchio chiuso o bloccato o pressione nell’orecchio, l’acufene fluttua, l’ipoacusia è minore di 40 dB.. NON FATEVI OPERARE PRIMA DI AVER TENTATO TERAPIA PER IDROPE (vera!)

Piccola considerazione. Voi non lo sapete ma chi opera l’otosclerosi lo sa bene che una delle più temute complicanze, per fortuna abbastanza rara, dell’intervento è la fuoriuscita di liquido sotto pressione dall’orecchio interno che spesso comporta la sordità totale alla fine della procedura… Non dovrebbe già essere questo a stimolare la fantasia dei miei colleghi e a far pensare che forse dietro c’è un idrope?

4 commenti

Archiviato in Acufeni, Diagnosi, Idrope e ADH, Ipoacusia e Fullness

4 risposte a “Otosclerosi? Spesso la diagnosi è sbagliata, e i riflessi mancano per l’idrope

  1. Paolo Loschi

    Gentile Dott. La Torre,

    trovo molto interessante questo suo post in quanto sono affetto da otosclerosi (stapedectomia dx circa 35 anni fa) e da idrope endolinfatico (sono stato suo paziente).
    La considerazione sulla fuoriuscita di perilinfa (gusher) però credo meriti una precisazione. Nella Relazione Ufficiale “Attualità in tema di chirurgia dell’orecchio medio”, XCIII congresso nazionale – Bologna 2006, P. Laudadio et al. (reperibile in Internet), a p. 100 o 102 si riferiscono due casi di gusher incontrati dagli autori.
    La fuoriuscita di perilinfa, fatta zampillare per 30 min. (!), viene là attribuita ad “una abnorme pervietà dell’acquedotto della chiocciola o da un difetto nel fondo del condotto uditivo interno” (“X-linked recessive progressive mixed hearing loss with perilymphatic gusher during stapes surgery” (Cremers, 1999)). Del resto un idrope per quanto forte mi pare non possa produrre una fuoriuscita di sola perilinfa per tanto tempo; infatti gli autori suggeriscono un “drenaggio spinale lombare per diminuire per quanto possibile la pressione del liquido cefalorachidiano” in presenza di gusher.
    Questo non toglie che operando sulla staffa/finestra ovale non si verifichi fuoriuscita (limitata?) di perilinfa in caso di idrope (perilinfatico?), come scrive lei.
    Ho motivo di ritenere che questo sia accaduto durante la stapedectomia a cui sono stato sottoposto per via delle seguenti osservazioni. A me è sorto un acufene continuo di frequenza acuta circa due anni dopo la diagnosi di otosclerosi (fatta con una timpatomia) dallo stesso lato. Al risveglio dalla stapedectomia (Dott. Schobel, Austria) l’acufene era del tutto scomparso per ricomparire circa due giorni dopo. La mia ipotesi è che l’idrope si fosse instaurata alla comparsa dell’acufene per il notevole stress e i tratti ansiosi di personalità, si sia ridotta a seguito dell’apertura della FO e si sia reinstaurata dopo la richiusura completa della FO con il frammento di tessuto trapiantato (non lembo di vena). È possibile?

    P. S. Sono stato visitato da lei fin dal 2002, l’ultima volta nel 2009 (Ravenna e Verona). Le ho scritto sul sito il 7 dic. 2012 per un serio peggioramento dell’ipoacusia senza ricevere risposta. Così, con l’aiuto del mio medico, mi sono dovuto arrangiare per instaurare una terapia che ha dato risultati accettabili. Ora di nuovo ho un aggravamento dell’idrope e sto cercando di fare qualcosa sulla base degli interventi che lei mi ha prescritto in passato. A questo proposito le chiedo, ma non so se la sede adatta sia questa, mi scuso se non lo è, il suo parere sulla somministrazione di albumina per contrastare l’idrope; pare sia stata sperimentata negli anni passati all’ospedale di Ascoli Piceno.

    Cordiali saluti e auguri di buon lavoro.

    Paolo Loschi – plsch@tiscali.it

    • Anzi tutto mi scuso se mi deve essere sfuggita una mail… che peraltro ora che l’ho cercata confermo di aver ricevuto (Paolo Loschi (_____@tiscali.it) nel giorno Venerdi, 7 Dicembre, 2012 alle ore 10:57:04) ma non mi sembra un valido motivo per arrangiarsi con tutti i modo che ci sono per cercarmi…

      La mia affermazione circa l’idrope e il gusher in effetti una ipotesi e altrettanto lo è quel lavoro che cita… Avere A e B non vuol dire che A crei B… 30 minuti di fuoriuscita di liquido mi sembra impossibile… A meno che non si ammetta che per 30 minuti non si è stati capaci di fermarlo pur conoscendo le gravi conseguenze che questo comporta… La sua ipotesi circa il ruolo benefico a volte della stapedectomia come alleggerimento della pressione regge… L’albumina non serve assolutamente a nulla…

  2. Riporto il testo originale da lei citato:

    Gusher

    Consiste nella profusa fuoriuscita di liquido sotto pressione all’apertura del
    labirinto ed è una delle evenienze più gravi in cui si possa incorrere in questo
    intervento. Mette infatti a repentaglio il risultato funzionale, può essere difficile
    da arrestare, può favorire l’instaurarsi di meningite. La quantità del liquido eccede quella della semplice perilinfa, quindi esso deve essere costituito da liquido
    cefalorachidiano (Wiet 1993). La sorgente di questo potrebbe essere costituita da
    una abnorme pervietà dell’acquedotto della chiocciola o da un difetto nel fondo
    del condotto uditivo interno. Causse (1983) descrive che questo reperto si può
    prevedere in presenza di un aspetto “avascolare” della cassa timpanica ed una
    inserzione abnormemente anteriore della crus posteriore della staffa.
    Viene identificata una “X-linked recessive progressive mixed hearing loss
    with perilymphatic gusher during stapes surgery” (Cremers, 1999) che trova in
    una deiscenza del fondo del condotto uditivo interno il suo riscontro morfologico (Phelps, 1991) e può simulare l’otosclerosi.
    Il trattamento del gusher consiste nel riconoscerlo precocemente ed a questo
    scopo vale il “foro di sicurezza” creato nella platina nelle prime fasi dell’intervento. Successivamente si dovrà creare un foro di misura su cui sovrapporre un
    ampio lembo di vena prima di interporre una protesi; si dovrà tenere la testa sollevata e potrà trovare indicazione un drenaggio spinale lombare per diminuire per
    quanto possibile la pressione del liquido cefalorachidiano.
    Nella nostra esperienza abbiamo avuto due casi di gusher. Nel primo caso,
    dopo aver atteso circa 30 minuti aspirando il liquor che fuoriusciva dalla finestra
    ovale, è stato possibile chiuderla, dopo che si è spontaneamente arrestato, con
    lembo di vena fissato con due frustoli di gelfoam e la protesi shea piston cup: il
    risultato funzionale è stato ottimo. Nel secondo caso la platina ispessita oltre 2
    mm, era stata assottigliata e si era praticato solo un microforo dal quale ha continuato a zampillare sotto pressione il liquor per oltre 30 minuti; si è deciso di chiudere la microperforazione con lembo di vena e protesi shea piston cup senza allargare il microforo e quindi senza avere la possibilità del recupero funzionale trasmissivo. In nessuno di questi due casi si è verificato un danno neurosensoriale…

    Beh hanno avuto molta fortuna allora… se vero… che non ci sono state conseguenze. Faccio presente che non dicono che questi due casi erano dovuti alle cause da lei citate, Paolo, ma solo che questa è una ipotesi…tra le altre…

    Sconcertante che l’ipotesi idrope non sia nemmeno invece presa in considerazione…

  3. La perilinfa e il liquido cefalorachidiano peraltro comunicano attraverso l’acquedotto della chiocciola per cui una cosa non esclude un altra… Uno dei meccanismi che potrebbero favorire l’idrope perilinfatico è proprio una eccessiva sensibilità , magari per eccessiva ampiezza del canale in questione all’aumento della pressione endocranica… peraltro valutabile anche se non facilmente con una TAC ad alta risoluzione preoperatoriamente…

Cosa ne pensi? Lascia la tua opinione

Inserisci i tuoi dati qui sotto o clicca su un'icona per effettuare l'accesso:

Logo WordPress.com

Stai commentando usando il tuo account WordPress.com. Chiudi sessione /  Modifica )

Google+ photo

Stai commentando usando il tuo account Google+. Chiudi sessione /  Modifica )

Foto Twitter

Stai commentando usando il tuo account Twitter. Chiudi sessione /  Modifica )

Foto di Facebook

Stai commentando usando il tuo account Facebook. Chiudi sessione /  Modifica )

w

Connessione a %s...